一项新的研究显示，一份简要的问卷表格便可对判断是否路易体病理改变导致痴呆有所帮助。问卷的制作者，来自佛罗里达大西洋大学的James E. Galvin表示，这一新的工具可以给等待正确诊断超过18个月的患者以有力的辅助。

　　喜剧演员罗宾·威廉姆斯去年因抑郁和帕金森病（Parkinson’s disease，PD）而自杀，而近日其遗孀苏珊·施耐德表示，在威廉姆斯的尸检中存在路易体痴呆（Lewy body dementia，LBD）的标志物，因而这一疾病再次进入公众的视线。

　　LBD包括痴呆伴路易小体（dementia with Lewy bodies，DLB）及帕金森病痴呆。新的问卷被称为路易体复合风险评分（Lewy body composite risk score，LBCRS），来源于尸检证实的临床特征，包括健康对照组、阿尔茨海默病（Alzheimer’s disease，AD）、DLB及PD伴或不伴痴呆患者。

　　近期这份问卷在一个包含256名患者的队列中进行测试和验证，结果发表于Alzheimer's &Dementia杂志。[Alzheimers Dement (Amst) 2015 Sep 1]

　　核心标准

　　LBD的核心诊断标准包括进展性痴呆、帕金森症状、视幻觉、正向波动（警觉性、注意力和集中力的自发变化）以及快动眼睡眠行为异常（例如，睡梦中将梦 境表现出来）。Galvin称，问题在于这些症状，如睡眠障碍，其操作性很低，难以用于临床实践。这便是他做出这一问卷的原因，完成这一问卷大约需要三分 钟。

　　这一份问卷包括10项回答是或否的问题，包括四项运动症状调查（动作迟缓、僵硬或强直、跌倒平衡及静止性震颤）及六项非运动症状调查（白天嗜睡、不合逻辑思维发作、凝视发作、视幻觉、梦境表现和体位性低血压）。

　　问卷以0～10分来计分。“只要简单地统计回答为‘是’的个数即可，3个或更多的‘是’提示路易体是引起痴呆发展的原因。”Galvin称。

　　表 路易体复合风险评分（LBCRS）问卷

　　为了验证研究，参与者来自2013年9月至2014年12月的纽约大学医学中心老年痴呆症的专业实践。这一项“真实世界”临床样本包括男女双方，以及各种教育水平分级，合并症，行为、情感、运动症状及诊断。

　　LBCRS在一项包含了临床痴呆分级及总和的综合性评价中完成，同样包含了认知、运动症状、功能及行为的金标准。由护理人员完成相关评估，以确定在患者中观察到的，以及对其照顾者产生影响的非认知症状的严重程度。

　　基于这项研究得出的受试者工作特征曲线，非路易体痴呆的得分为0～2分，而可能为路易体痴呆的患者得分为3～10分。

　　痴呆的鉴别

　　使用大于等于3分作为界限标准，LBCRS可以用来将DLB与AD相鉴别，曲线下面积（AUC）为 0.94（95%CI，0.90-0.97，P<0.001），敏感度为94.2%，特异度为78.2%，阳性似然比为4.1，阴性似然比为 0.08。“这些数据结果显示，应当大力推广LBCRS，以鉴别这两种常见的痴呆病因。”Galvin写道。

　　该问卷同样可以将DLB与痴呆相鉴别，曲线下面积为0.94，敏感度97.9%，特异度86.1，阳性似然比为7.0，阴性似然比为0.02。

　　这样的测试可能加快DLB的诊断，从而减小家庭的压力和对患者造成的伤害。一项早期的研究显示，患者“必须看数个医生才能明确诊断，并且诊断结果有50%都被修正了”。

　　Galvin还补充，诊断错误并非有害，但是诊断错误之后的事情可能变得很糟。例如，尽管有些患者已经70～80岁了，但仍然被诊断为精神异常，如精神分裂症，并开始使用抗精神病药物氟哌啶醇进行治疗，这类药物“有潜在的伤害，并且在这类人群中可能致死”。

　　有些患者从来没有得到过任何诊断，即使已经看过了许多医生。“患者想知道他们得了什么病，但没有人帮助他们。”

　　Galvin表示，这项新的问卷可以用于研究中，帮助建立研究的入选和排除标准。

　　罗宾·威廉姆斯

　　虽然Galvin并非罗宾·威廉姆斯的医生，也从未对他进行过检查，但Galvin看过了威廉姆斯确认为DLB的尸检结果，并且知道与威廉姆斯去世相关的一些情况。

　　威廉姆斯并不知道他患有DLB。他曾被诊断为抑郁，此后被诊断为PD，有过睡眠障碍和意识混乱的症状，并且正要进行下一步检查。Galvin表示，如果可能的话，这项新的问卷也许对他的诊断有帮助。在这种情况下，问卷将起到协助确立诊断的作用。

　　“如果你尝试对患者的每一项症状做出诊断，这的确是相当困难的，但是你从这份清单的角度来考虑一下：他有步态缓慢；他有强直的表现；他有时会出现不合 理或不连贯的想法；他在发呆；他的睡眠有问题。这便已经有了5个相关问题回答为‘是’，对这些进行统计将有助于做出诊断。”

　　但是这能够拯救他的生命吗？“路易体痴呆自身并不增加自杀风险，如果你有一些诊断不准确或者尚未明确诊断的患者，他们并不知道自己得的是什么病，因此他们可能会做出伤害自己的举动。”Galvin表示。

　　就在威廉姆斯的遗孀在“早安美国”公开讨论她丈夫的疾病的时候，多个其他媒体致电要求采访路易体痴呆协会亚特兰大办事处（LBDA）。

　　“LBDA分享了这项新闻以及其他关于LBD多年来对社会和家庭医疗保健的教育，但是人们对此的警觉来得很缓慢。”LBDA董事会主席Michael Koehler表示。“由于罗宾 威廉姆斯是一个颇受人们喜爱的喜剧演员，因此他的事情有助于人们警觉度的扩散。”

　　LBD在美国造成的影响超过130万人，不过比AD要少一些。但是由于人口的老龄化进程，LBD的患病率可能会上升。

　　路易体痴呆专家组成的一场国际会议将于12月2～4日在佛罗里达州劳德代尔堡召开。

　　有价值的检查手段

　　来自加利福尼亚大学的Douglas Galasko对Galvin的这一项研究做出评论称：“这项研究经过精心设计，调查问卷的性质分析也很深入。最初的测试结果看上去非常有价值，存在一个敏感、准确的分界点，并且可以通过各种组合形式来得出。”

　　Galasko表示，这一工具可以用于初始出现认知症状或运动障碍症状的患者的辅助诊断中。

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