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新生儿癫痫是新生儿中枢神经系统中的异常放电,通常表现为刻板的肌肉活动或自主神经变化。诊断由脑电图证实;找到原因的检查是有指征的。治疗随病因而异。 (发作疾病.) 足月儿惊厥的发生率为1.4%, 早产儿为20%。惊厥可能是个严重的新生儿问题,需要立即评估。多数新生儿惊厥呈局灶性,可能与此年龄期髓鞘发育不完善,及大脑树突和突触形成不完全导致的新生儿电活动的泛化障碍有关。 一些经历脑电图以评估癫痫或其他脑病症状(例如,活动减退,反应性降低)的新生儿被发现具有临床上沉默的癫痫发作(在脑电图期间≥20秒的节律性癫痫样电活动,但没有任何临床上可见的癫痫发作活动)。有时临床静止型电活动可以持续>20分钟,也称作癫痫电活动持续状态。 病因惊厥可仅由于中枢神经系统的异常放电引起,但这种异常放电可由
由颅内过程引起的癫痫发作通常不能通过其临床特征(例如,局灶性和广义性)与系统性问题引起的癫痫发作区分开来。 缺氧缺血是最常见的引起新生儿惊厥的原因,可发生在分娩前、分娩时或分娩后(围产期呼吸系统疾病概述)。症状严重且治疗困难,通常3~4天后减轻。当用治疗性低体温(通常全身冷却)治疗新生儿缺氧时,癫痫发作可能不太严重,但可能在复温期间复发。 缺血性脑卒中多发生于由于 红细胞增多症,或遗传性血栓倾向的新生儿,但也发生于没有任何危险因素的新生儿。中风通常发生在大脑中动脉分布中,如果与低血压相关,则发生在流域。这种惊厥通常为局灶性,可引起呼吸暂停。 新生儿感染例如 脑膜炎和 败血症可引起惊厥,常伴有其他感染的症状和体征; 在这种情况下,癫痫发作通常伴有其他症状和体征。B组链球菌和革兰氏阴性菌是引起新生儿感染常见的致病菌。巨细胞病毒, 单纯疱疹病毒, 风疹病毒, 梅毒螺旋体,刚地 弓形虫,或 寨卡病毒造成的中枢神经系统感染也可引起惊厥。 高钠血症口服和静脉输注氯化钠负荷过量。 低钠血症 可能由稀释引起(尤其是血容量不足的情况下,口服或静脉注射过多的水,当足够严重时,会导致抗利尿激素[ADH]水平升高,尽管血清渗透压较低[非渗透性ADH释放]),也可能是由粪便或尿液中的钠流失所致。 低血钙(血清钙水平<7.5mg/dL[<1.87mmol/L])常伴血清磷>3mg/dL(>0.95mmol/L),可以无症状。低钙血症的危险因素包括早产和难产。 低血镁是癫痫发作的罕见原因,当血清镁<1.4 mEq/L(<0.7 mmol/L)时可能引起惊厥。低血镁常与低血钙有关,低血钙婴儿用足量钙剂治疗后惊厥仍持续存在时,应考虑低血镁。 中枢神经系统畸形 也可引起癫痫发作。 产妇药物滥用 (如可卡因,海洛因,地西泮)是一个日益常见的问题;癫痫发作可伴随出生后急性戒断。 有些新生儿惊厥有家族史或有遗传因素。良性家族性新生儿惊厥是在常染色体显性模式中遗传的钾离子通道病变。早期婴儿癫痫性脑病(Ohtahara综合征)是与多种突变相关的罕见疾病。 症状和体征新生儿癫痫通常是局灶性的,可能很难与正常的新生儿活动区分开来,因为它们可能表现为咀嚼或骑自行车运动。游走性阵挛性肢体抽动、交替性半侧肢体惊厥或原发性大脑皮质下惊厥(呼吸骤停、咀嚼运动、持续性眼偏斜、震颤样运动、肌张力发作性改变)都是常见的。很少有癫痫大发作。 围产期窒息、缺氧缺血和中枢神经系统感染的新生儿,其缺氧缺血导致的临床静止型癫痫电活动是常见的。尤其是在最初的抗癫痫治疗之后,此时临床表现更可能不出现,而仅有损伤部位的脑电活动。 诊断
诊断根据病史和体格检查结果。 颤抖(可引起肢体肌肉交替收缩和舒张)必须与真性惊厥相区别。颤抖只有在刺激后才会产生阵挛,握住肢体不动可制止阵挛。 惊厥则是自发产生的,握住肢体时仍感觉到肢体的抖动。 脑电图脑电图是必不可少的,有时需要延长记录时间,特别是当它是难以确定新生儿是否具有癫痫发作时。脑电图也有助于监测对治疗的反应。 应当获取活动和安静睡眠时EEG,有时需记录ECG≥2小时。在睡眠阶段期间具有预期变化的正常EEG是良好的预后标志;具有弥漫性严重异常(例如,抑制电压或脉冲抑制模式)的EEG是较差的。 床旁脑电图与监控≥24 小时的视频可能检测到正在进行的临床静默电癫痫发作,特别是在中枢神经系统侮辱后的头几天。 实验室检查应立即进行实验室检查以寻找潜在的可治疗性疾病;测试包括脉搏血氧饱和度;测量血清葡萄糖,钠,钾,氯化物,碳酸氢盐,钙和镁;以及腰椎穿刺用于脑脊液分析(细胞计数和分类,葡萄糖,蛋白质)和培养。尿液和血液培养也可获到。 根据临床情况做进一步的代谢性检查(如动脉血pH值、血气、血清胆红素水平或尿氨基酸或有机酸测定)或毒品滥用检测(通过胎盘或母乳喂养)。 影像学检查通常进行影响检查,除非原因是马上表现出来(例如,葡萄糖或电解质异常)。MRI是首选,但可能不容易施行;在这种情况下,进行头部CT检查。 对于不能进行放射检查的,病情很重的婴儿,可以进行床旁头颅超声检查;它可以检测脑室内出血,但是不能检测蛛网膜下腔出血。当婴儿病情稳定时,行MRI或CT检查。 头部CT可检测颅内出血和一些脑畸形。MRI显示畸形更清楚,并且可以在发病后几小时内检测到缺血组织。 磁共振光谱学可能有助于确定缺血性损伤的程度或识别与潜在代谢紊乱相关的某些神经递质的累积。 预后预后依病因而定:
这是怀疑,但没有证明,长期或频繁的新生儿癫痫发作可能会造成损害,而不是由潜在的障碍造成的。人们担心,在长时间的癫痫发作中,神经细胞长时间放电所产生的代谢压力可能会造成额外的脑损伤。当惊厥是由急性脑损伤例如缺氧缺血、脑缺血、感染所致时,可以发生一系列反复惊厥表现,典型病例可以于3~4天减轻;如果脑损伤发生,惊厥数月至数年后可能再发生。其他原因引起的惊厥在新生儿期可能更持久。 治疗
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