尽管我们使用原发性ICH这一术语来区分具有明确结构性原因的ICH，但这些看似自发性的出血并非真正的原发性出血，而是明确的潜在（经常同时发生）血管病变的结果。占原发性ICH绝大多数的两种常见脑小血管病变是动脉硬化和脑淀粉样血管病（CAA）。每一种都是常见的与年龄相关的病理学，在年龄纵向研究中，有30%至35%的人在尸检时表现为中度至重度病变。小动脉硬化症（也称为脂透明质沉着症）是一种同心透明血管壁增厚，好发于基底节、丘脑、脑干和小脑深核的穿透性小动脉（统称为深部区域）。其主要相关危险因素是高血压、糖尿病和年龄。CAA的定义主要是β-淀粉样肽沉积在软脑膜、大脑皮层和小脑半球的小动脉和毛细血管壁上。CAA的主要危险因素是年龄和含有ε2或ε4等位基因的载脂蛋白E基因型。

ICH通过急性扩张性肿块病变的直接压力效应以及通过血肿及其代谢血液成分引发的继发生理及细胞途径来损伤周围的脑组织。直接的压力效应可能包括直接周围脑组织的局部压迫和颅内压升高（ICP）、脑积水或疝引起的更广泛的机械损伤。早期HE可能是由最初的血肿对周围血管的机械剪切引起的，是ICH预后更差的一致预测因子。

脑出血引发的次要生理和细胞损伤机制包括脑水肿、炎症以及血红蛋白、铁和凝血酶等血液成分的生化毒性。尽管潜在的小血管疾病类型可能会影响ICH相关脑损伤的机制和严重程度，但目前没有强有力的证据表明动脉硬化相关和CAA相关ICH的急性病程之间存在实质性差异，除了ICH位置的差异。

1、对于中风患者，包括自发性脑出血患者，针对不同人群设计和实施中风公共教育计划，重点在于早期识别和快速寻求急救，有助于缩短诊断和治疗时间。

2、对于因潜在自发性脑出血而突然出现神经症状或体征的患者，建议派遣人员和急救人员使用中风识别和严重程度工具，以识别潜在中风，并促进快速转运，以缩短诊断和治疗时间。

3、对于具有潜在自发性脑出血所致中风症状的患者，建议立即激活应急响应系统（北美为9-1-1），以缩短诊断和治疗时间。

4、对于潜在ICH患者，建议急诊医疗服务（EMS）人员尽早通知接收医院，以缩短诊断和治疗时间。

5、对于ICH患者，建议采用区域性卒中护理系统，以便在适当的时候尽可能快地提供所有潜在的有益治疗，包括至少（a）提供初始ICH护理的医疗设施，包括诊断和治疗，（b）具有神经危重症护理和神经外科能力的医疗保健设施。

6、在移动式卒中单元（MSU）运行的地理区域内，对于包括自发性脑出血在内的潜在卒中患者，此类移动式卒中单元能够实现比救护车转移到最近的卒中设施更快速的诊断和治疗。

1、对于出现卒中样症状的患者，建议使用CT或MRI快速神经成像来确认自发性脑出血的诊断。

2、对于ICH和/或IVH患者，在症状出现后的前24小时内，连续头颅CT可用于评估出血是否扩大。

3、对于ICH和/或IVH以及GCS评分或ND较低的患者，连续头颅CT可用于评估出血扩大、脑积水、脑肿胀或疝的发展。

4、对于自发性脑出血患者，在脑出血发病后的最初几个小时内进行CT血管造影（CTA）可能是合理的，可以确定患者是否存在后续HE的风险。

1、对于年龄<70岁的大叶自发性脑出血患者，年龄<45岁的深/后颅窝自发性脑出血患者，或年龄45至70岁的深/后颅窝自发性脑出血患者，无高血压病史，建议急性CT加静脉造影以排除大血管原因或脑静脉血栓形成。

2、对于自发性IVH且未发现实质出血的患者，建议使用导管动脉内数字减影血管造影（DSA）排除大血管原因。

3、对于自发性脑出血且CTA或磁共振血管造影（MRA）提示有大血管原因的患者，应尽快进行导管动脉内DSA，以确认和处理潜在的颅内血管畸形。

4、对于（a）脑叶自发性脑出血且年龄<70岁的患者，（b）深/后颅窝脑出血且年龄<45岁的患者，或（c）深/后颅窝脑出血且年龄45至70岁且无高血压病史和阴性无创成像（CTA±静脉成像和MRI/MRA）的患者，导管动脉内DSA可合理排除大血管原因。

5、对于CTA/静脉造影阴性的ICH患者，进行MRI和MRA以确定ICH的非大血管病因是合理的（如CAA、深穿透性血管病、海绵状畸形或恶性肿瘤）。

6、对于入院时接受CT或MRI检查的ICH患者，CT加上静脉造影或MRA加上急性静脉造影可有助于排除大血管原因或脑静脉血栓形成。

1、对于需要急性降压的自发性脑出血患者，仔细滴定以确保持续平稳地控制血压，避免SBP出现峰值和较大变化，有利于改善功能预后。

2、对于考虑急性降压的自发性脑出血患者，在脑出血发病后2小时内开始治疗，并在1小时内达到目标，有助于降低HE风险并改善功能预后。

3、对于SBP在150至220 mm Hg之间的轻度至中度自发性脑出血患者，急性降低SBP至140 mm Hg的目标，目标是将SBP维持在130至150 mm Hg的范围内是安全的，对于改善功能结果可能是合理的。

4、对于以大或重度脑出血为表现的自发性脑出血患者或需要手术减压的患者，强化降压的安全性和有效性尚未得到很好的证实。

1、对于抗凝剂相关性自发性脑出血患者，应立即停止抗凝治疗，并在诊断为自发性脑出血后尽快进行抗凝快速逆转，以提高生存率。

2、VKA相关ICH患者且INR≥2.0，建议使用4因子（4-F）凝血酶原复合物浓缩物（PCC）而不是新鲜冷冻血浆（FFP），以实现INR的快速校正和限制HE。

3、对于VKA相关ICH患者，应在凝血因子替代（PCC或其他）后直接静脉注射维生素K，以防止INR和随后的HE增加。

4、对于INR为1.3至1.9的VKA相关ICH患者，使用PCC可以快速纠正INR并限制HE。

5、在患有直接因子Xa抑制剂相关ICH的患者中，安的松α逆转因子Xa抑制剂的抗凝作用是合理的。

6、在达比加群相关自发性脑出血患者中，伊达鲁单抗逆转达比加群的抗凝作用是合理的。

7、在患有直接因子Xa抑制剂相关ICH的患者中，可以考虑使用4-F PCC或活化PCC（aPCC）来改善止血效果。

8、在达比加群或因子Xa抑制剂相关ICH患者中，当在前几个小时内服用DOAC药物时，活性炭可能是合理的，以防止DOAC的吸收。

9、在达比加群相关自发性脑出血患者中，当伊达鲁单抗不可用时，aPCC或PCCs可被视为改善止血效果。

10、在达比加群相关ICH患者中，当伊达鲁单抗不可用时，可考虑采用肾脏替代疗法（RRT）降低达比加群浓度。

11、在普通肝素（UFH）相关自发性脑出血患者中，静脉注射鱼精蛋白可以逆转肝素的抗凝作用。

1、对于使用阿司匹林治疗的自发性脑出血患者以及需要紧急神经外科手术的患者，可以考虑输注血小板以减少术后出血和死亡率。

2、对于使用抗血小板药物治疗的自发性脑出血患者，去氨加压素加或不加血小板输注以减少血肿扩大的效果尚不确定。

1、对于自发性脑出血患者（有无点征），重组因子VIIa改善功能结果的有效性尚不清楚。

1、对于自发性ICH患者，建议在一个专门的住院病人（如卒中）单元和多学科团队中提供护理，以改善预后并降低死亡率。

2、对于自发性ICH患者，建议在能够提供全方位高视力护理和专业知识的中心提供护理，以改善预后。

3、对于自发性脑出血和临床脑积水患者，建议转移到具有神经外科能力的中心进行明确的脑积水管理（如EVD放置和监测），以降低死亡率。

4、对于自发性ICH患者，建议提供包括受过神经评估培训的多学科团队在内的护理，以改善预后。

5、对于需要医院转移但没有足够的气道保护、不能支持足够的气体交换和/或没有稳定的血液动力学特征的自发性ICH住院患者，应在运输前启动适当的维持生命治疗，以防止运输过程中的急性医疗失代偿。

6、对于出现时无ICU入院指征的自发性ICH患者，与普通病房相比，在卒中单元首次提供护理对于降低死亡率和改善预后是合理的。

7、对于中重度自发性ICH、IVH、脑积水或幕下位置的患者，与普通ICU相比，在神经特异性ICU提供护理是合理的，可以改善预后并降低死亡率。

8、对于IVH或幕下ICH患者，转移到具有神经外科能力的中心可能有助于改善预后。

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刘翕然 

住院医师、神经病学博士研究生

首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心

专业方向:脑血管病和神经危重症