门静脉高压

李海霞

门静脉高压(portal hypertension)是一组由门静脉压力持久增高引起的症候群。绝大多数病人由肝硬化引起，少数病人继发于门静脉主干或肝静脉梗阻以及一些原因不明的因素。当门静脉血不能顺利通过肝脏回流入下腔静脉就会引起门静脉压力增高。表现为门-体静脉间交通支开放，大量门静脉血在未进入肝脏前就直接经交通支进入体循环，从而出现腹壁和食管静脉扩张；脾脏肿大和脾功能亢进；肝功能失代偿和腹水等。

1.血流量增加型

2.血流阻力增加型

1.诊断

2.实验室检查

3.辅助检查

1.特发性门静脉高压

2.布-卡综合征

3.肝小静脉闭塞症

4.脾大性疾病

并发症状

治疗方案

1.饮食治疗

2.药物治疗

3.其他治疗

4.介入治疗

5.分流术

6.断流术

7.联合术

8.脾切除术

9.肝移植

预后预防

1.血流量增加型

2.血流阻力增加型

1.诊断

2.实验室检查

3.辅助检查

1.特发性门静脉高压

2.布-卡综合征

3.肝小静脉闭塞症

4.脾大性疾病

1.饮食治疗

2.药物治疗

3.其他治疗

4.介入治疗

5.分流术

6.断流术

7.联合术

8.脾切除术

9.肝移植

发生机理主要为肝脏或相关的血管病变引起肝内、外血管阻塞以致门静脉血流不畅而发生瘀滞。病因有肝硬变、门静脉炎、门静脉血栓形成、癌肿的侵润与压迫、先天性门静脉狭窄或闭锁等。

一、临床表现：

①脾脏肿大，是首先出现的病理改变。门静脉高压时使脾脏的静脉回流受阻、脾脏瘀血而肿大。伴脾功能亢进时，可使红细胞、白细胞和血小板减少。

②腹水。门静脉高压是腹水形成的重要因素之一。可使毛细血管滤过压增高并与低蛋白血症、继发性醛固酮增多症以及钠水潴留诸因素综合作用，促进腹水的形成。

③呕血和便血。临床上最常见的是食管胃底静脉曲张和腹壁静脉曲张，前者可致上消化道大出血，表现为呕血和便血，是常见的死亡原因之一。

④其他：可伴有黄疸、蜘蛛痣、腹壁静脉曲张等。

二、病理生理：

肝脏的血液供应，由肝动脉和门静脉二重供应。肝动脉含有丰富的氧，供应肝脏自身代谢所需，是肝脏的营养性血管，供应血量约占肝供血量的20％～30％，压力比门静脉高30～40倍；门静脉是腹腔内较大的静脉，直径为1．0～1．2厘米，长约6～8厘米，收集来自腹腔各个器官的血液，主要由肠系膜上静脉与脾静脉汇合而成，提供肝血液量的70％～80％。门静脉与一般静脉不同，两端都是盲端，一端起始于胃肠和脾胰的毛细血管网，因而含有来自消化道吸收的大量营养物质；另一端进入肝脏逐级分枝，最后形成门静脉终末枝毛细血管网，将来自消化道血液进行解毒、利用和储存。由门静脉进入肝脏的血液每分钟达1升左右，经过无数肝脏门静脉毛细血管网进入肝小叶窦状隙，然后逐级汇合成三条大的肝静脉，直接注入下腔静脉回到右心。肝硬化时，由于种种原因引起大量肝细胞变性、坏死，肝细胞纤维增生及结节形成，引起肝细胞排列紊乱，破坏门静脉毛细血管网与肝小叶窦状隙的沟通，使来自消化道的大量血液回流受阻，淤滞在门静脉系统，引起门静脉高压。门静脉压力升高达到一定程度，就会另找出路使血液回到右心。这些平时很少开通的支流，在门静脉高压及大量血液冲击下逐渐开放以缓解压力，从而导致门静脉与腔静脉之间的侧支循环开放，常见有食道、胃底静脉。食道静脉细而表浅，门静脉瘀血的大量涌入，使其静脉扭曲怒张，状似蚯蚓，形成食道下端静脉曲张。另外还有腹壁静脉曲张及痔静脉扩张等。

　　肝硬化门静脉高压表现为食道静脉曲张、脾大和腹水，尤以食道静脉曲张最危险。由于曲张静脉的血管壁薄，很易破裂导致大出血。其来势凶猛，出血量急而多，常涌吐而出。若来不及抢救，常危及生命，约半数病人死于首次大出血。部分病人因，粗糙食物损伤怒张的门静脉，也可能因剧烈活动导致腹内压升高而出血。许多病人发生呕血前有上腹饱胀感、恶心加重及连续呃逆等症状。

为避免门静脉高压引起大出血，肝硬化病人应注意：（1）生活规律，不做剧烈运动。多卧床休息，并做有节奏的深呼吸，有助血液回流。（2）调节饮食，宜吃营养丰富易消化的软食，切不可吃粗糙过硬的食品。大多数病人有腹水，要限制食盐的摄入。未发生肝昏迷时，可适当进食优质蛋白质。（3）杜绝任何能增加腹腔压力的活动，如呕吐、便秘、咳嗽、大笑、用力等。（4）定期到专科医院复诊，必要时做食道和胃镜检查，以了解静脉曲张情况。可适当服一些降低门静脉压的药物，或行怒张静脉结扎，或采取手术治疗。总之，肝硬化门静脉高压决不可掉以轻心，否则后果不堪设想。

三、并发症

1.胃底、食管曲张静脉破裂出血　是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。

2.肝性脑病　肝硬化病人发生上消化道出血后不论是曲张的静脉破裂出血，还是胃黏膜或溃疡出血，是易发生亦是最严重的并发症。

3.胃肠道出血　这种出血主要来自食管、胃底静脉曲张，急性胃黏膜糜烂以及十二指肠或胃溃疡，主要是门脉高压所引起，属于门脉性胃病和门脉性肠病范，是慢性肝病最常见严重并发症。

4.肝肾综合征　门脉性肝硬化病人上消化道出血后，导致肝功能及全身衰竭易引起肝肾综合征形成。

四、病因

门静脉血流受阻是其发病的根本原因，但并非惟一原因。门静脉高压主要是由各种肝硬化引起的，在我国绝大多数是由肝炎肝硬化所致，其次是血吸虫性肝硬化和酒精性肝硬化。本症多见于中年男性。

五、实验室检查

1.血常规、尿液、粪便、肝功能、免疫学检查及其肝纤维化的血清标志物检查等。

2.腹腔穿刺腹腔穿刺吸取腹水，对腹水行常规、生化、培养及瘤细胞检查。

六、辅助检查

1.超声显像

2.X线钡餐造影

3.计算机断层扫描(CT)

4.磁共振成像(MRI)

5.核素扫描核素扫描

6.血管造影　　

7.血流量测定

8.肝组织活检

七、并发症状

1.胃底、食管曲张静脉破裂出血是门静脉高压最常见也是最凶险的并发症。

2.肝性脑病是易发生亦是最严重的并发症。

3.胃肠道出血是慢性肝病最常见严重并发症。

4.肝肾综合征

八、治疗方案

　　1、休息：在肝功能代偿期，病情轻微者，可适当参加一般工作，但应适当减少劳动时间及劳动强度，注意劳逸结合，以不感觉疲劳为宜。病情较重或近期曾有消化道大出血等并发症史者应停止工作，以保证有足够的卧床休息及睡眠时间，防止疲劳。休息可利于肝脏微循环的改善，促进肝细胞再生修复，减轻肝损害。

　　2、饮食：给予高热量易消化的软食。原则上宜给予热量充足，富含各种维生素的食物，食物中除含有高糖、高蛋白质(有肝性脑病者应限制蛋白质摄入)、适当脂肪、维生素外，还应含有各种无机盐及微量元素。每天热量要保证在8371～12556(2000～3000卡)。以高糖为主，如米、面、谷类。蛋白质每天给予100g左右，尽量选用富含各种氨基酸或氨基酸比较完全的蛋白质如鱼、瘦肉、禽、蛋、奶及豆制品等。脂肪一般不宜过多，每天30～50g即可。食物以软食为主，应避免坚硬粗糙食物对食管胃黏膜造成机械损伤，尽量控制辛辣刺激性食物，严禁饮酒。对于出现并发症或进食不足者，可给予静脉补充高营养。

　　3、病因治疗：应积极消除病因。如肝炎性肝硬化病毒复制者可给予干扰素、免疫核糖核酸、胸腺素等治疗。近年应用拉米呋啶抑制乙肝病毒复制有一定疗效，但需长期用药。酒精性肝硬化病人应禁酒，血吸虫病肝硬化可给予吡喹酮、硝硫氰胺治疗。

　　4、对症支持治疗：因恶心、呕吐等消化道症状进食不足或不能进食者，可给予极化液、能量合剂并加用维生素C、B族等静脉滴注，给予止吐药物。低蛋白血症者可给予人血白蛋白、新鲜血浆等输注。也可根据病情给予复合氨基酸、肝用氨基酸输液(支链氨基酸)，酌情补充维生素K、B12。

　　5、护肝、降酶、退黄治疗

　　6抗肝纤维化治疗

7、腹水的治疗：如病人仅有少量腹水，无需特殊处理。如病人腹水较多，则需要进行必要的治疗，应从控制水钠摄入、促进水钠排出两方面进行治疗。如给予利尿药、导泻法、腹腔穿刺放液术或者腹水自体回输治疗。如有血浆白蛋白降低，可输入血白蛋白、血浆等。如有继发腹腔感染，可给予广谱抗生素治疗。如为癌性腹水，根据癌肿的性质腹腔穿刺化疗。

8、介入治疗

　　(1)经颈静脉肝内门体静脉支架分流术(TIPSS)。(2)经皮肝穿刺门静脉分支栓塞术(PIE)。(3)经皮经肝门静脉栓塞术(PTO)。(4)经回结肠静脉栓塞术(TIO)。(5)脾动脉栓塞术。(6)经气囊导管闭塞法逆行性静脉栓塞术(B-RTO)。(7)双重气囊闭塞下栓塞治疗术(DBOE)。(8)经肠系膜上动脉灌注垂体后叶素治疗术。

　　9、三腔二囊管压迫止血法是传统的治疗食管胃底静脉曲张破裂出血的压迫止血法。

　　10、外科手术治疗：就其手术方式而言主要包括门-体静脉分流术、门-奇静脉断流术两大类：

(1)门-体静脉分流术(portoalsystemicshunt)：门-体静脉分流术是通过门静脉与体静脉的吻合，将高压的门静脉系的血流直接分流到腔静脉系去，以减少门静脉血流量，降低门静脉压力。也就是用门静脉主干或其主要属支血管与下腔静脉或其属支吻合口，分流或转流部分门静脉血流，降低门静脉压力。目前仍是治疗门静脉高压的主要手术方式之一。

　　(2)门-奇静脉断流术(portal-azygousdisconnection)：断流术就是通过手术切断门静脉和体静脉之间造成出血的侧支循环，以达到防治出血的目的。优点是即时止血率高，手术操作简单，术后能保持门静脉向肝性血流，肝功能维持好，肝性脑病发生率低。缺点是术后再出血发生率高。再出血的原因可能为：断流术区域发生新的侧支循环，静脉曲张复发。胃缺血、胃黏膜病变。

　　(3)分流加断流联合术：该术式是在同一手术视野中同时行分流及断流术。

　　(4)脾切除术：由于门静脉高压引起的脾大、脾功能亢进是继发性，属脾脏淤血造成的。针对门静脉高压引起的脾大、脾功能亢进，在病人无上消化道出血史，脾大伴有明显脾功能亢进者，可行选择性脾动脉部分栓塞以缩小脾脏、减轻脾亢，而很少选择单纯性脾切除术。如有并发食管胃底静脉曲张破裂出血或有出血危险者，可在行脾切除术的同时加上分流或断流术。

(5)肝移植：目前在国外已作为常规手段治疗终末期肝硬化病人，已明显改善了许多严重慢性肝病病人的预后，成人肝移植后其5年存活率＞70%，且病人术后生活质量亦明显改善。我国也从20世纪50年代末期开始肝移植的研究，目前也日益受到肝病外科学界的广泛重视。但限于国内供肝的缺乏、价格的昂贵、手术方式及时机的选择、uw保存液、免疫排斥反应、移植后的供肝又发生肝炎病毒的感染等诸多因素的影响，我国目前肝移植与先进国家之间尚存在较大的差距。

八、预防

　　本病的早期可无任何症状，而一旦出现症状又往往比较凶险，故有必要对患有肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化的患者结合健康体检定期随访；以早期发现、早期治疗。

　　1.生活规律，不做剧烈运动。多卧床休息，并做有节奏的深呼吸，有助血液回流。

　　2.调节饮食，宜吃营养丰富易消化的软食，切不可吃粗糙过硬的食品。大多数病人有腹水，要限制食盐的摄入。未发生肝昏迷时，可适当进食优质蛋白质。

　　3.杜绝任何能增加腹腔压力的活动，如呕吐、便秘、咳嗽、大笑、用力等。

　　4.定期到专科医院复诊，必要时做食道和胃镜检查，以了解静脉曲张情况。可适当服一些降低门静脉压的药物，或行怒张静脉结扎，或采取手术治疗。总之，门静脉高压决不可掉以轻心，否则后果不堪设想。